Dermatology Online Journal

Onychomatricoma: łagodna sporadyczna zmiana paznokci czy znacznie więcej?
Rashid M. Rashid1 i James Swan2
Dermatology Online Journal 12 (6): 4

1. Loyola University Medical Center, Maywood, IL
2. Department of Dermatology, Loyola University Medical Center, Maywood, IL

Streszczenie

Onychomatricomas (OM) są rzadkimi guzami podpajęczynówkowymi opisanymi po raz pierwszy nieco ponad dekadę temu. Co zaskakujące, zmiany te nadal rzadko są zgłaszane w literaturze. Może to być spowodowane brakiem świadomości, zrozumienia lub zainteresowania tymi postrzegalnie łagodnymi zmianami. W tym przeglądzie omówimy aktualną literaturę i zrozumienie OM. Staramy się ustalić upodobania i wzorce w celu ustalenia silniejszego uznania OM i zachęcenia do przyszłych raportów. Podkreślamy znaczenie zgłaszania takich zmian; dzięki większej bazie literatury można lepiej określić częstość występowania, etiologię i patogenezę.

wprowadzenie

Onychomatricoma (OM) to stosunkowo nowy temat w literaturze dermatologicznej, opisany po raz pierwszy w 1992 roku przez barana i wsp. . Od czasu pierwotnego odkrycia tego uszkodzenia matrycy paznokciowej w literaturze angielskiej odnotowano mniej niż 30 przypadków. Poczyniono jednak nowe kroki w rozwijaniu lepszego zrozumienia OM. W poniższym przeglądzie mamy nadzieję zapewnić kompleksowe i klinicznie istotne badanie dostępnej literatury na temat tej wyjątkowej i rzadkiej patologii.

terminologia OM powoli zmieniała się w czasie. Oryginalny opis z 1992 r. określił tę zmianę paznokcia jako onychomatrixoma na podstawie opisu nitkowatego guza igłowego w matrycy. Następnie termin onychomatricoma został po raz pierwszy zastosowany w literaturze angielskiej przez Haneke et al. w 1995 roku .

zaproponowano dalsze opracowanie terminologii tej zmiany . Na podstawie analizy histologicznej, omówionej poniżej, zaproponowano bardziej opisowe terminy i obejmują unguioblastoma, unguioblastic fibroma i atypical unguioblastic fibroma.

przejrzeliśmy literaturę angielską, aby opracować kompleksowy obraz zmian OM (Tabela 1). Stosunek płci męskiej do żeńskiej wynosi około 1: 1, a średni wiek prezentacji wynosi 51 lat. Chociaż większość zgłaszanych przypadków dotyczy osób w podeszłym wieku, OM Występuje u pacjentów w wieku zaledwie 24 lat.

występuje głównie (75 %) w palcach. Odsetek zmian na pierwszym, drugim, trzecim i czwartym palcu wynosił odpowiednio 5%, 16%, 61% i 16%. U jednego pacjenta stwierdzono tylko dwa przypadki zawierające wiele cyfr. Piąty palec i piąty palec zostały oszczędzone. Zaangażowane miejsce było prawie dwa razy częściej po prawej stronie ciała w porównaniu do lewej. Jeden przypadek wystąpił u czarnego pacjenta, podczas gdy wszystkie inne doniesienia dotyczą rasy kaukaskiej . Na podstawie bieżących raportów, OM musi być obecnie poważnym czynnikiem w diagnostyce różnicowej podejrzanych zmian podpajęczynówkowych u starszych pacjentów rasy kaukaskiej, niezależnie od płci.

powyższe dane również ujawniają wiele ciekawych, ale bez odpowiedzi punktów. Na przykład, może to być bardzo korzystne dla badań dermatologicznych skupić się na i rozwijać lepsze zrozumienie lokalizacji zmian palców. Chociaż badania często odnotowują częstotliwość zmian palca w porównaniu z palcem palca, rzadko kładzie się nacisk na to, który palec lub który palec palca jest najbardziej prawdopodobny . Może to być poważne niedopatrzenie, ponieważ niektóre choroby zostały zauważone jako upodobanie do niektórych cyfr, jak w przypadku pemfigus vulgaris . Doceniając szczegóły lokalizacji zmian, możemy dalej pojmować zarządzanie patologiami cyfrowymi, takimi jak OM.

Prezentacja kliniczna

klinicznie pacjenci ci wykazują raczej unikalne cechy, które sugerują rozpoznanie OM. Pacjenci mogą mieć pogrubiony paznokieć z podłużnym żółtym przebarwieniem i (lub) dystrofią całej płytki paznokcia. Zagęszczony paznokieć może wykazywać bruzdy. Może wystąpić podłużna melanonychia i proksymalny obrzęk paznokci . Kapilaroskopia ujawnia proksymalne krwotoki z drzazg w gwoździu . Chociaż jest to rzadkie, krwawienie może wystąpić, gdy dystalna krawędź paznokcia jest przecięta .

oderwanie płytki paznokcia i przewrócenie proksymalnego fałdu paznokcia ujawnia guz matrycy. Gwóźdź avulsed ma deformację w kształcie lejka z krzywizną poprzeczną. Zagęszczona część gwoździa składa się z małych dziur podobnych do ubytków penetrowanych przez małe nitkowate igłowe digitacje wyrastające z guza matrycy. Uważa się, że stroma naczyniowa tych digitacji jest źródłem krwotoków drzazgowych . Pomimo tych interesujących cech klinicznych diagnoza może być trudna i musi ostatecznie zostać potwierdzona histologią .

histologia i kryteria diagnostyczne

Diagnostyka OM odbywa się głównie poprzez analizę histologiczną, chociaż mniej inwazyjne techniki, takie jak skanowanie MRI, zostały omówione jako potencjalny adiuwant . Perrin et al. opracowano na podstawie wyników badań histopatologicznych OM i opisano kryteria z 3 przesłankami :

  • guz fibroepithelialny z dwiema strefami anatomicznymi w oparciu o położenie proksymalne i dystalne. Strefa proksymalna, pod bliższymi fałdami paznokcia, zaczyna się u nasady paznokcia i rozciąga się do naskórka. Strefa ta odpowiada podstawie guza i składa się z głębokich inwaginacji nabłonkowych i zrębu włóknistego. Strefa dystalna odpowiada lunuli i charakteryzuje się wieloma digitacjami/projekcjami guza wyłożonymi nabłonkiem matrycowym i jamami wypełnionymi płynem surowiczym. Digitacje dystalne są zorientowane w płaszczyźnie poprzecznej.
  • guz matrycowy w 2 warstwach. Powierzchowna warstwa komórkowa z kolagenem włóknistym i głęboka warstwa mniej komórkowa wypełniona gęstymi wiązkami kolagenu.
  • Gruba płytka paznokcia utworzona przez gęstą strefę rogowacenia. Gwóźdź jest perforowany przez wnęki wypełnione surowiczym płynem.

zrewidowano i udoskonalono kryteria diagnostyczne z wykorzystaniem immunohistochemii w przypadku braku płytki paznokcia . Specyficzne kryteria barwienia obejmują barwienie przeciwciała AE13 w wzorze ekspresji w kształcie litery V, w grzbietach nabłonka OM .

Ko i in. następnie rozszerzono te doniesienia o 3 przypadkach, które okazały się klinicznie zgodne z OM . Histologicznie istnieje kontinuum fibroepithelial nowotworów paznokcia w ich stosunku nabłonka-stromal, zrębowej celularności i zrębowej atypia. Te szczegóły zostały zaproponowane jako podstawa dla bardziej opisowego systemu nazewnictwa dla OM opartego na współczynnikach proliferacji komórkowej i atypii. Wybrana nomenklatura opierała się na podobnym wzorze nazewniczym stosowanym w nowotworach kości i zębów . Terminy są następujące:

  • Unguioblastoma: został wybrany jako termin dla guzów z dominującym składnikiem nabłonkowym. W raporcie odnotowano proliferację nabłonka i zrębu w stosunku 3:2. Ko i in. uważa się, że termin ten najlepiej odnosi się do klasycznego OM na podstawie opisów w literaturze.
  • włókniak Unguioblastyczny: został wybrany jako termin dla guzów z dominującą i bardziej charakterystyczną stromą komórkową. Komórki zrębowe miały równoległe wrzeciono do jąder wrzecionowatych. Stosunek nabłonka do zrębu był mniejszy niż 2:3.
  • włókniak atypowy unguioblastyczny: Został wybrany jako termin do opisania zmiany, w której stroma komórkowa wykazuje pleomorfizm jądrowy i atypię ze wzrostem aktywności mitotycznej. Zauważono również, były obszary ogniskowej martwicy. Tutaj obszar zrębowy wykazywał równoległe tworzenie wrzeciona odnotowane w włókniaku unguioblastycznym, ale z wyraźnie większą celulozowością. Nie zgłoszono żadnych wskaźników.

ważne jest, aby mieć świadomość potencjalnych korzyści z takiej terminologii w przyszłych raportach. Bo chociaż OM jest łagodna zmiana, do tej pory, to jest wspólne dla szczegółowej analizy ostatecznie sugerują wcześniej łagodna zmiana może być częścią kontinuum z form złośliwych. Przykładem takiego kontinuum jest niedawna debata z rakiem pilomatricoma i pilomatrix . I od Ko et al. zauważyć OM może mieć atypia i aktywność mitotyczną, potencjał złośliwy jest silna możliwość .

ponadto równie ważne jest, aby przyszłe raporty i długoterminowe badania skupiały się na tych subtelnych, ale charakterystycznych cechach, ponieważ mogą one pozwolić nam lepiej zrozumieć etiologię, patogenezę i rokowanie tych zmian paznokci. Wreszcie, jako podstawowy punkt, chociaż Ko et al. zaproponowane ciekawe i szczegółowe opisy OM w małym badaniu, większe i bardziej ekspansywne prace powinny być podjęte w celu ustalenia silniejszego fundamentu na tych wyróżniających cech histologicznych .

diagnostyka różnicowa

grzybica paznokci i infekcje bakteryjne powinny być na liście wszelkich różnic dystrofii paznokci lub przebarwień. Aby wykluczyć te możliwości, kultury są najlepszym początkowym krokiem. Jednak dodatnie posiewy, które nie ustępują po leczeniu, powinny prowadzić do możliwości diagnostycznych OM

w różnicowaniu OM, lekarze muszą również wziąć pod uwagę inne guzy i zmiany o podobnej lokalizacji anatomicznej. Poniżej krótka dyskusja na temat kilku z nich i ich różnicujących cech:

  • obraz kliniczny Verrucae vulgaris zwykle nie przypomina obrazu OM, a histopatologia przypomina obraz brodawczaka wirusa .
  • melanonychia podłużna może wynikać z licznych etiologii, w tym wtórnych do infekcji lub różnych terapii . Szczegółowa historia i analiza histologiczna jest ważna w różnicowaniu tej zmiany.
  • nabyte włókniakomięsaki są akantotyczne z rogowatą kukurydzą nad gęstą tkanką łączną i dalej brak fibroepithelial digitations. Histologia ujawnia również nowotwór z hiperkeratotycznym naskórkiem . Jest to porównywane do OM, który ma inwazje nabłonkowe, stromę zorganizowaną w 2 warstwy i brak rogowej kukurydzy.
  • rogi Onycholemmal, odmiana rogu trichilemmal, są histologicznie unikalne ze względu na gromadzenie się materiału keratotycznego z keratynizacją tricholemmal, która znajduje się na rowku gwoździa .
  • włókniaki okołostawowe wyróżniają się rozrzedzoną płytką paznokcia z podłużnym rowkiem. Ponadto, fibromas histologicznie brak hiperplastycznych i onychogeniczne cechy OM .
  • choroba Bowena ma wariant przypominający klinicznie OM. Jednak histopatologia tej OM-podobnej choroby Bowena wykazuje nietypowe keratynocyty i wyraźne zmiany komórkowe. Inne cechy wykluczające zauważone w tym om-podobnym wariancie Bowena to brak stromy, proksymalne Głębokie inwazje i małe liczne ubytki w zagęszczonej płytce paznokcia . W przypadku raka płaskonabłonkowego podżebrza można zauważyć powstawanie pereł keratynowych, przewlekłe paronychia lub sączenie.
  • rogowacenie podgardla szybko rośnie, jest bolesne i powoduje onycholizę. Oprócz tych różnic klinicznych, zmiany te nie mają histologicznego podobieństwa do OM i mogą zachować wtyczkę keratynową .
  • zespół żółtego paznokcia wykazuje objawy ogólnoustrojowe, takie jak zakażenie górnych i dolnych dróg oddechowych, a pacjenci są dalej uważani za niedobór humoralnej odpowiedzi immunologicznej .

etiologia

etiologia OM nie jest jeszcze znana. Pacjenci zazwyczaj zaprzeczają jakimkolwiek urazom. Czynniki predysponujące, takie jak grzybica paznokci, zostały zasugerowane, aby odgrywać rolę . Grzybica paznokci może być szczególnie istotnym warunkiem wstępnym dla palców om; prawie połowa zgłoszonych przypadków miała związek grzybiczy. Biorąc pod uwagę brak raportów na temat OM i prezentowanie kofaktorów, może to być, ale nie musi, przypadkowe odkrycie. Ponadto większość OM pojawiają się na palcach i większość przypadków grzybicy paznokci są zgłaszane na palcach . Lateur et al. zajmował się lokalizacją grzybicy paznokci u palców u rąk i u dzieci w porównaniu z dorosłymi. Przypisali rozbieżności do dzieci mających mniej historii urazów do paznokci, szybszy wzrost paznokci i zmniejszenie powierzchni; ustalenia mniej prawdopodobne, aby być związane z infekcją grzybiczą . Wiele z tych czynników może również odgrywać rolę w OM, chociaż potrzebne byłyby dalsze badania, aby rozwinąć taką teorię. Interesującym wzorem odnotowanym w naszym przeglądzie literatury jest dominujący udział OM w najbardziej wysuniętym/odsłoniętym palcu (tabela 1).

inna teoria głosi, że OM jest fibroproliferacyjny jako nabłonek i tkanka łączna hamartoma symulująca macierz paznokcia . Teoria ta jest dodatkowo wspierana przez badania mikroskopii elektronowej, które wiązały OM z pochodzeniem matrycy paznokciowej . Mimo to, przy tak niewielu sprawozdaniach na temat OM, ważne jest, aby zachować otwarty umysł, zachęcać do teorii i debaty oraz nadal szukać nowych przypadków.

postępowanie i rokowanie

całkowite wycięcie chirurgiczne było zalecanym podejściem terapeutycznym dla OM . Dostępne są ograniczone (ale optymistyczne) dane prognostyczne.

chirurgiczne usunięcie przez Van Holden et al. w jednym przypadku nie odnotowano ponownego wystąpienia po 2 latach obserwacji . Podobne dwuletnie działania następcze odnotowano również w innych sprawozdaniach . Ponowny wzrost paznokci występuje również bez incydentów. Jednak lekarze nie mogą opuścić gardę; bo jak wspomniano wcześniej, kontinuum z potencjalnie złośliwym OM może istnieć.

wniosek

badania nad OM mają szczególne znaczenie dla naszej starzejącej się populacji. Ta zmiana ma tendencję do pojawiania się u pacjentów w podeszłym wieku; i chociaż Om jest pozornie łagodny, większe i bardziej ekspansywne badania nie zostały jeszcze zakończone. Ponadto, w przypadku wielu raportów OM opracowanych przez autorów, którzy pierwotnie opisali zmianę, uważamy, że rzadkość takich raportów jest częściowo spowodowana brakiem świadomości OM. Ten brak świadomości jeszcze bardziej podkreśla znaczenie zachęcania do ciągłych sprawozdań, przeglądów i badań na temat OM.

w tym przeglądzie zbadaliśmy raporty OM w literaturze angielskiej i próbowaliśmy ustalić początkowe liczby predylekcji. Ponadto podkreślamy, że przyszłe badania powinny koncentrować się na potencjalnym znaczeniu lokalizacji cyfr i możliwych przyczynach takich preferencyjnych zmian. Na koniec podsumowaliśmy obecne zrozumienie i ewoluującą perspektywę OM. Mamy nadzieję, że ta praca zachęci do nowych przemyśleń i debaty na temat tego fascynującego, niedawno opisanego i prawdopodobnie niedoinformowanego guza podgardla.

1. Baran R, Kint A. Onychomatrixoma. Nitkowaty guz igłowy w matrycy lejkowatego paznokcia: nowy byt . Br J Dermatol. 1992 May; 126(5): 510-5. PubMed
2. Haneke E, Franken J. Onychomatricoma. Dermatol Surg.1995 Nov;21(11):984-7. PubMed
3. Ko CJ, Shi L, Barr RJ, Molne L, Ternesten-Bratel a, Headington JT. Unguioblastoma i unguioblastoma włókniak — rozszerzone spektrum onychomatricoma. J Cutan Pathol. 2004 Apr;31(4):307-11. PubMed

4. Tosti a, Piraccini BM, Calderoni O, Fanti PA, Cameli N, Varotti E. Onychomatricoma: report of three cases, including the first recognized in a colored man. Eur J Dermatol. 2000 Dec; 10 (8): 604-6. PubMed
5. Lateur N, Mortaki a, Andre J. dwieście dziewięćdziesiąt sześć przypadków grzybicy paznokci u dzieci i młodzieży: 10-letnie badanie laboratoryjne. Pediatr Dermatol. 2003 Sep-Oct;20 (5): 385-8. PubMed
6. Schlesinger N, Katz M, Ingber A. Br J Dermatol. 2002 May; 146(5): 836-9. PubMed
7. Fayol J, Baran R, Perrin C, Labrousse F. Onychomatricoma o błędnych cechach. Acta Derm Venereol. 2000 Wrzesień-Październik; 80 (5): 370-2. PubMed
8. Van Holder C, Dumontier C, Abimelec P. Onychomatricoma. J Hand Surg . 1999 Luty;24(1):120-1. PubMed
9. Raison-Peyron N, Alirezai M, Meunier L, Barneon G, Meynadier J. Onychomatricoma: niezwykła przyczyna krwawienia z paznokci. Clin Exp Dermatol. 1998 May;23(3):138. PubMed
10. Perrin C, Goettmann s, Baran R. Onychomatricoma: wyniki badań klinicznych i histopatologicznych w 12 przypadkach. J Am Acad Dermatol. 1998 Oct;39(4 Pkt 1): 560-4. PubMed
11. Perrin C, Baran R, Pisani a, Ortonne JP, Michiels JF. Onychomatricoma: dodatkowe kryteria histologiczne i badanie immunohistochemiczne. Am J Dermatopatol. 2002 Jun;24(3):199-203. PubMed
12. Sassmannshausen J, Chaffins M. pilomatrix carcinoma: a report of a case resuring from a previously excited pilomatrixoma and a review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2001 Feb; 44(2 Suppl): 358-61. PubMed
13. Garman ME, Orengo IF, Netscher D, Schwartz MR, Rosen T. o guzach glomus, brodawkach i maszynkach do golenia.
Dermatol Surg. 2003 Feb;29(2):192-4 PubMed
14. Lee SW, Kim YC, Kim DK, Yoon TY, Park HJ, Cinn YW. Grzybica melanonychia. J Dermatol. 2004 Listopad;31(11):904-9. PubMed
15. Sladden MJ, Mortimer NJ, Osborne JE. Podłużna melanonychia i objaw pseudo-Hutchinsona związane z amlodypiną. Br J Dermatol. 2005 Jul;153(1):219-20. PubMed
16. Zargari O, Kimyai-Asadi a, Jafroodi M. skórne działania niepożądane na hydroksymocznik u pacjentów z pośrednią talasemią. Pediatr Dermatol. 2004 Listopad-Grudzień; 21 (6): 633-5. PubMed
17. Yasuki Y. Acquired periungual fibrokeratoma-propozycja klasyfikacji okołobiegunowych zmian włóknistych. J Dermatol. 1985 Aug; 12 (4): 349-56. PubMed
18. Baran R, Perrin C, Baudet J, Requena L. Kliniczne i histologiczne wzorce włókien dermatologicznych aparatu paznokciowego. Clin Exp Dermatol. 1994 Jan;19(1):31-5. PubMed
19. DiMaio DJ, Cohen PR. Trichilemmal horn: case presentation and literature review. J Am Acad Dermatol. 1998 Aug; 39 (2 Pt 2): 368-71. PubMed
20. Haneke E. “Onycholemmal” horn. Dermatologica. 1983;167(3):155-8. PubMed
21. Baran R, Perrin C. Bowen ‘ s disease clinically simulating an onychomatricoma. J Am Acad Dermatol. 2002 Dec;47 (6): 947-9. PubMed
22. Patel MR, Desai S. Subungual keratoacanthoma in the hand. J Hand Surg . 1989 Jan;14(1):139-42. PubMed
23. Bokszczanin a, Levinson AI. Współistniejący zespół żółtego paznokcia i selektywny niedobór przeciwciał. Ann Alergia Astma Immunol. 2003 Nov;91 (5): 496-500. PubMed
24. Kint a, Baran R, Geerts ML. Onychomatricoma: badanie mikroskopowe elektronów. J Cutan Pathol. 1997 Mar;24(3):183-8. PubMed
25. Fraga GR, Patterson JW, McHargue CA. Onychomatricoma: sprawozdanie z przypadku i jego porównanie z włókniakomięsakiem paznokci. Am J Dermatopatol. 2001 Luty; 23(1): 36-40. PubMed

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.