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과학자들은 본태성 진전,일반적으로 손에 발생하는 비자발적,리듬 떨림을 특징으로하는 일반적인 신경 장애의 원인을 알아 냈다고 말합니다.

이번 주 과학 번역 의학에 발표 된 논문에서 국립 대만 대학과 컬럼비아 대학 어빙 의료 센터의 연구자들은 본태성 진전을 가진 사람들이 자발적인 운동의 조정에 관여하는 뇌 뒤쪽의 소뇌의 뉴런과 비정상적인 연결을 가지고 있음을 발견했습니다. 연구자들은 이러한 이상을 가진 사람들은 떨림에 연료를 공급하는 뇌의 영역에서 과민성 뇌파 또는 너무 많은 전기적 활동을 생성하는 경향이 있다고 말합니다.

이 장애의 뿌리를 정확히 찾아내는 것 외에도,연구자들은 그들의 연구가 잠재적으로 본태성 진전을보다 효과적으로 치료하고 진단 할 수있는 몇 가지 새로운 접근법을 발견했다고 말한다.

본태성 진전이란?

본태성 진전은 종종 파킨슨 병으로 오인되지만,이러한 운동 장애를 구분하는 몇 가지 주요 구별이 있습니다. 본태성 진전보다 덜 흔한 파킨슨 병은 운동 기능에 중요한 역할을하는 뇌의 작은 영역 인 중뇌에서 도파민 뉴런의 점진적인 손실로 인해 발생합니다.

본태성 진전은 이 새로운 연구에서 밝혀진 바와 같이 뒷뇌,특히 소뇌의 이상과 관련이 있다.

또 다른 주목할만한 차이점은 파킨슨 병의 떨림은 일반적으로 사람이 휴식하는 동안 발생하며 일반적으로 뻣뻣함 및 운동 둔화와 같은 다른 증상에 의해 결합된다는 것입니다. 그러나 본태성 떨림과 함께,통제할 수 없는 흔들림은 컵에서 마시거나 신발끈을 묶는 것과 같은 움직임을 수행하는 동안 활성화되며 일반적으로 주요 증상입니다.

과학자들은 본태성 진전이 유전 가능하다는 것을 오랫동안 알고 있었다. 저쪽에,그것은 사람이 더 오래된 성장하는 때 조건이 엄격에서 증가하는 상태에서 나이 40 에 사람들 중 일반적,이어 경향이 있습니다. 소뇌 이상이 긴 의심되었지만,지금까지 입증 된 적이 발견 할 수있는 이메일에 리드 연구원 및 컬럼비아 신경 모리-한 쿠오 설명했다.

추적 떨림

연구원은 본태성 떨림을 가진 30 명의 사람들에게서 사후 뇌 샘플을 검사했습니다. 그들의 분석에서,연구원은 조건을 가진 사람들에 있는 전율을 일으키는 특정 이상을 확인했습니다.

“우리는 인간의 소뇌에서만 발현되는 뇌 단백질 글루르 2 의 손실을 발견했다”고 쿠오는 말했다. “그것은 소뇌 섬유의 과도한 성장을 유발하여 소뇌 뉴런의 너무 많은 누화와 진동을 유발합니다. 이러한 신경 진동은 떨림을 유발합니다.”

본태성 진전 환자에서,소뇌의 푸르킨제 세포라고 불리는 뉴런은 점차적으로 글루라 불리는 단백질을 잃는다. 이 단백질 손실은 소뇌 신경 섬유의 과증식으로 이어지며,이는 소뇌 뉴런에서 너무 많은 동기화와 진동을 생성하여 떨림을 유발합니다. (신용:명나라 카이 팬과 모리-한 쿠오)

연구자들이 이러한 뇌 단백질 결핍을 갖도록 설계된 쥐를 연구 한 후에 글루르 2 의 불충분 한 사례가 더욱 강해졌습니다. 이 마우스는 조건을 가진 사람에서 관찰 된 유사한 주파수에서 떨림을 경험;그들은 세로과,인간의 환자처럼,자신의 떨림은 더 심한 얻었다. 그러나 쥐의 떨림이 개선 된 쥐의 결손증을 교정하여 연구자들이 이것이 또한 사람들에게도 효과가있을 수 있다고 믿게합니다.

“우리는 본 태성 진전에 대한 잠재적 인 치료 전략이 될 수 있습니다.”쿠오는 말했다. “글 러 2 가 본태성 진전의 전체 원인을 설명하지는 못하지만,그 중 상당 부분이 될 수 있습니다. 따라서,교정 글루르 2 는 진전을 치료할 것을 약속합니다.”

현재,본태성 진전은 혈압 약인 프로프라놀롤과 항 발작 약인 프리미돈으로 관리됩니다. 그러나 쿠오는 이러한 약물은 종종 효과가 말한다,일부는 더 침습적 인 접근 방식을 고려 선도.

“심부 뇌 자극은 더 나은 진전 억제를 제공 할 수 있지만 수술이 필요하며 때로는 부작용이 따른다”고 쿠오는 말했다.

본 태성 진전 얼굴을 가진 사람들이 처음에 진단을 얻는 또 다른 도전,연구원과 국립 대만 대학의 신경 학자 명나라 카이 팬,발견 할 수있는 이메일에 설명했다.

본태성 진전을 진단하는 검사는 없습니다. 그리고 일반적으로 진단에 도착하는 것은 다른 운동 장애가 배제 된 후 장기 관찰을 포함합니다.

그러나 연구자들이이 연구를 위해 개발 한 새로운 소뇌 뇌파(뇌파)기술은 더 확실하고 빠른 진단을 제공 할 수 있습니다. 표준 뇌파와 달리,연구자들은이 기술이 소뇌의 전기 신호를 포착 할 수 있다고 말한다.

연구진은 본태성 진전을 가진 사람들의 뇌파를 기록하기 위해 이 새로운 기계를 사용했다. 그들은 조건을 진단하기 위하여 감적으로 봉사할 수 있던 본질적인 전율을 가진 사람들 중서만 찾아낸 몇몇 명백한 뇌파 활동을 관찰했습니다.

한편,연구자들은 진전을 억제하는 다른 약물의 효과를 시험 할 다가오는 연구에 그들의 발견을 적용 할 계획이다.

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