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科学者たちは、本態性振戦、通常は手の中で起こる不随意のリズミカルな振戦を特徴とする一般的な神経学的障害の原因を考え出したと言います。

今週のScience Translational Medicineに掲載された論文の中で、国立台湾大学とコロンビア大学アーヴィング医療センターの研究者は、本態性振戦を持つ人々が、随意運動の調整に関 研究者らは、これらの異常を持つ人々は、振戦に燃料を供給するものである脳のこの領域で、過活動脳波、またはあまりにも多くの電気活動を生成する傾向があると言います。

障害の原因を特定することに加えて、研究者らは、本態性振戦をより効果的に治療および診断する可能性のある新しいアプローチを発見したと言

本態性振戦とは何ですか?

本態性振戦はしばしばパーキンソン病と誤解されますが、これらの運動障害を区別するいくつかの重要な違いがあります。 本態性振戦よりも一般的ではないパーキンソン病は、運動機能に重要な役割を果たす脳の小さな領域である中脳のドーパミンニューロンの進行性喪失に

本態性振戦は、この新しい研究が明らかにしているように、後脳、具体的には小脳の異常と関連しています。

もう一つの注目すべき違いは、パーキンソンの振戦は一般的に安静時に起こり、通常は硬直や動きの遅さなどの他の症状が加わることです。 しかし、本態性振戦では、手に負えない揺れは、カップから飲んだり、靴ひもを結んだりするなどの動きを実行している間に活性化され、典型的には主な症状である。

科学者たちは、本態性振戦が遺伝的であることを長い間知っていました。 それを越えて、それは人がより古く育つと同時に重大度で増加していて条件が年齢40上の人々間で共通、でありがちです。 小脳の異常は長い間疑われていたが、それは今まで証明されていない、発見する電子メールで主任研究者とコロンビア神経科医Sheng-Han Kuoを説明した。

振戦の追跡

研究者らは、本態性振戦を経験した30人の死後脳サンプルを調べた。 彼らの分析では、研究者らは、この状態の人々に振戦を引き起こす特定の異常を特定した。

「我々は、ヒト小脳でのみ発現される脳タンパク質Glur Δ2の喪失を発見した」とKuo氏は述べた。 「それは小脳線維の過成長を引き起こし、小脳ニューロンのクロストークと振動を過度に引き起こします。 これらの神経振動は振戦を引き起こす。”

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本態性振戦の患者では、小脳のプルキンエ細胞と呼ばれるニューロンは徐々にGlur Δ2と呼ばれるタンパク質を失う。 このタンパク質の損失は、小脳神経線維の過成長をもたらし、小脳神経細胞においてあまりにも多くの同期および振動を生成し、振戦を引き起こす。 (クレジット:明会パンと盛漢クオ)

研究者らがこの脳タンパク質欠乏症を有するように設計されたマウスを研究した後、Glur Δ2不全の症例はさらに強くなった。 これらのマウスは条件の人々で観察される同じような頻度で振戦を経験しました;そして、人間の被害者のように、彼らの振戦は老化すると同時により厳 しかし、Glur Δ2欠乏症を修正すると、マウスの振戦が改善され、研究者はこれが人々にも働くと信じています。

“Glur Δ2を修正することは、本態性振戦の潜在的な治療戦略となり得ると考えている”とKuo氏は述べた。 “Glur Δ2は本態性振戦の全体的な原因を説明していないかもしれませんが、それはそれの大部分である可能性があります。 したがって、Glur Δ2を修正することは、振戦を治療する約束を保持しています。”

現在、本態性振戦は血圧薬であるプロプラノロールと抗けいれん薬であるプリミドンで管理されています。 しかし、クオは、これらの薬は、多くの場合、より侵襲的なアプローチを検討するためにいくつかをリードし、効果がないと言います。

「脳深部刺激はより良い振戦抑制を提供することができますが、手術を必要とし、時には副作用が伴います」とKuo氏は述べています。

本態性振戦を持つ人々が直面するもう一つの課題は、最初の場所で診断を得ることである、研究者と国立台湾大学神経科医Ming-Kai Panは、発見するための電子メール

本態性振戦を診断する検査はありません。 そして、典型的には、診断に到着するには、他の運動障害が除外された後、長期的な観察が必要である。

しかし、研究者がこの研究のために開発した新しい小脳脳造影(EEG)技術は、より決定的で迅速な診断を提供する可能性があります。 標準的な脳波とは異なり、研究者らは、この技術は小脳の電気信号を拾うことができると言います。

研究者は本態性振戦を持つ人々の脳波を記録するために、この新しいマシンを使用しました。 彼らは、本態性振戦を有する人々の間でのみ見出されるいくつかの明確な脳波活動を観察し、これは状態を診断するマーカーとして役立つ可能性がある。

その間、研究者らは、振戦を抑制するためのさまざまな薬物の有効性をテストする今後の研究に彼らの調査結果を適用する予定です。

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