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Les scientifiques disent avoir découvert les causes des tremblements essentiels, un trouble neurologique commun caractérisé par des tremblements involontaires et rythmiques qui se produisent généralement dans les mains.

Dans un article publié dans Science Translational Medicine cette semaine, des chercheurs de l’Université nationale de Taiwan et du Centre médical Irving de l’Université Columbia ont découvert que les personnes atteintes de tremblements essentiels ont des connexions anormales entre les neurones de leur cervelet, une région à l’arrière du cerveau impliquée dans la coordination des mouvements volontaires. Les chercheurs disent que les personnes atteintes de ces anomalies ont tendance à générer des ondes cérébrales hyperactives, ou trop d’activité électrique, dans cette région du cerveau, ce qui alimente les tremblements.

En plus d’identifier les racines du trouble, les chercheurs affirment que leurs travaux ont découvert de nouvelles approches qui pourraient potentiellement traiter et diagnostiquer plus efficacement les tremblements essentiels.

Qu’Est-Ce Qu’Un Tremblement Essentiel?

Le tremblement essentiel est souvent confondu avec la maladie de Parkinson, mais certaines distinctions clés distinguent ces troubles du mouvement. La maladie de Parkinson, moins fréquente que les tremblements essentiels, est causée par la perte progressive des neurones dopaminergiques dans le mésencéphale, une petite région du cerveau qui joue un rôle important dans la fonction motrice.

Les tremblements essentiels, comme le révèle cette nouvelle recherche, sont liés à des anomalies du cerveau postérieur — en particulier du cervelet.

Une autre différence notable est que les tremblements de Parkinson frappent généralement pendant que la personne est au repos, et sont généralement rejoints par d’autres symptômes, tels que la raideur et la lenteur des mouvements. Mais avec un tremblement essentiel, la secousse incontrôlable est activée lors de mouvements – comme boire dans une tasse ou attacher des lacets — et est généralement le symptôme principal.

Les scientifiques savent depuis longtemps que le tremblement essentiel est héréditaire. Au-delà de cela, il a tendance à être plus fréquent chez les personnes de plus de 40 ans, la maladie augmentant en gravité à mesure qu’une personne vieillit. Bien que des anomalies du cervelet aient été suspectées depuis longtemps, elles n’ont jamais été prouvées jusqu’à présent, a expliqué le chercheur principal et neurologue Columbia Sheng-Han Kuo dans un e-mail à Découvrir.

Suivi des tremblements

Les chercheurs ont examiné des échantillons de cerveau post-mortem de 30 personnes ayant eu des tremblements essentiels. Dans leur analyse, les chercheurs ont identifié les anomalies spécifiques qui produisent des tremblements chez les personnes atteintes de la maladie.

“Nous avons constaté une perte de la protéine cérébrale GluRδ2, qui n’est exprimée que dans le cervelet humain”, a déclaré Kuo. “Cela provoque une prolifération des fibres cérébelleuses, ce qui entraîne trop de diaphonie et d’oscillations des neurones cérébelleux. Ces oscillations neuronales provoquent des tremblements.”

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Chez les patients présentant un tremblement essentiel, les neurones appelés cellules de Purkinje du cervelet perdent progressivement une protéine appelée GluRδ2. Cette perte de protéines entraîne la prolifération des fibres neuronales cérébelleuses, qui génèrent trop de synchronisation et d’oscillations dans les neurones cérébelleux, ce qui provoque des tremblements. (Crédit: Ming-Kai Pan et Sheng-Han Kuo)

Le cas de l’insuffisance GluRδ2 a été rendu encore plus fort après que les chercheurs ont étudié des souris conçues pour présenter cette carence en protéines cérébrales. Ces souris ont connu des tremblements à des fréquences similaires observées chez les personnes atteintes de la maladie; et, comme les personnes atteintes, leurs tremblements sont devenus plus graves à mesure qu’elles vieillissaient. Mais la correction de la carence en GluRδ2 a amélioré les tremblements chez les souris, ce qui conduit les chercheurs à croire que cela pourrait également fonctionner chez les personnes.

“Nous pensons que la correction de GluRδ2 peut être une stratégie thérapeutique potentielle pour les tremblements essentiels”, a déclaré Kuo. “Bien que GluRδ2 puisse ne pas expliquer toute la cause du tremblement essentiel, il peut en être une grande partie. Par conséquent, la correction de GluRδ2 est prometteuse pour traiter les tremblements.”

Actuellement, les tremblements essentiels sont gérés avec du propranolol, un médicament contre la pression artérielle, et de la primidone, un médicament anti-épileptique. Mais Kuo dit que ces médicaments sont souvent inefficaces, ce qui conduit certains à envisager une approche plus invasive.

“La stimulation cérébrale profonde peut fournir une meilleure suppression des tremblements, mais elle nécessite une intervention chirurgicale et entraîne parfois des effets secondaires”, a déclaré Kuo.

Un autre défi auquel les personnes ayant des tremblements essentiels sont confrontées consiste à obtenir un diagnostic en premier lieu, a expliqué le chercheur et neurologue de l’Université nationale de Taiwan Ming-Kai Pan, dans un e-mail à Découvrir.

Il n’y a pas de tests pour diagnostiquer les tremblements essentiels. Et généralement, arriver à un diagnostic implique une observation à long terme, après que d’autres troubles du mouvement sont exclus.

Mais une nouvelle technique d’encéphalogramme cérébelleux (EEG) développée par les chercheurs pour cette étude pourrait offrir un diagnostic plus définitif et plus rapide. Contrairement aux EEG standard, les chercheurs disent que cette technologie est capable de capter les signaux électriques dans le cervelet.

Les chercheurs ont utilisé cette nouvelle machine pour enregistrer les ondes cérébrales chez les personnes ayant des tremblements essentiels. Ils ont observé une activité distincte des ondes cérébrales observée uniquement chez les personnes ayant des tremblements essentiels, qui pourraient servir de marqueurs pour diagnostiquer la maladie.

En attendant, les chercheurs prévoient d’appliquer leurs résultats à des études à venir qui testeront l’efficacité de différents médicaments pour supprimer les tremblements.

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