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Los científicos dicen que han descubierto qué causa el temblor esencial, un trastorno neurológico común caracterizado por temblores rítmicos involuntarios que generalmente ocurren en las manos.

En un artículo publicado en Science Translational Medicine esta semana, investigadores de la Universidad Nacional de Taiwán y el Centro Médico Irving de la Universidad de Columbia descubrieron que las personas con temblor esencial tienen conexiones anormales entre las neuronas de su cerebelo, una región en la parte posterior del cerebro que participa en la coordinación del movimiento voluntario. Los investigadores dicen que las personas con estas anomalías tienden a generar ondas cerebrales hiperactivas, o demasiada actividad eléctrica, en esta región del cerebro, que es lo que alimenta los temblores.

Además de identificar las raíces del trastorno, los investigadores dicen que su trabajo descubrió algunos enfoques nuevos que podrían tratar y diagnosticar el temblor esencial de manera más efectiva.

¿Qué Es el Temblor Esencial?

El temblor esencial a menudo se confunde con la enfermedad de Parkinson, pero hay algunas distinciones clave que distinguen a estos trastornos del movimiento. El Parkinson, que es menos común que el temblor esencial, es causado por la pérdida progresiva de neuronas dopaminérgicas en el mesencéfalo, una pequeña región del cerebro que desempeña un papel importante en la función motora.

El temblor esencial, como revela esta nueva investigación, está relacionado con anomalías en el cerebro posterior, específicamente, el cerebelo.

Otra diferencia notable es que los temblores de Parkinson generalmente golpean mientras la persona está en reposo, y generalmente se unen a otros síntomas, como rigidez y lentitud de movimiento. Pero con el temblor esencial, el temblor incontrolable se activa al realizar movimientos, como beber de una taza o atarse los cordones de los zapatos, y por lo general es el síntoma principal.

Los científicos saben desde hace tiempo que el temblor esencial es hereditario. Más allá de eso, tiende a ser más común entre las personas mayores de 40 años, y la afección aumenta en gravedad a medida que la persona envejece. Aunque las anomalías del cerebelo se sospechaban desde hacía mucho tiempo, nunca se habían probado hasta ahora, explicó el investigador principal y neurólogo de Columbia, Sheng-Han Kuo, en un correo electrónico para Descubrir.

Seguimiento de temblores

Los investigadores examinaron muestras cerebrales postmortem de 30 personas que tuvieron temblores esenciales. En su análisis, los investigadores identificaron las anomalías específicas que producen temblores en las personas con la afección.

“Encontramos pérdida de la proteína cerebral GluRδ2, que solo se expresa en el cerebelo humano”, dijo Kuo. “Eso causa un crecimiento excesivo de las fibras cerebelosas, lo que conduce a demasiada diafonía y oscilaciones de las neuronas cerebelosas. Estas oscilaciones neuronales causan temblores.”

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En pacientes con temblor esencial, las neuronas llamadas células de Purkinje en el cerebelo pierden gradualmente una proteína llamada GluRδ2. Esta pérdida de proteínas conduce al crecimiento excesivo de las fibras neuronales cerebelosas, que generan demasiada sincronización y oscilaciones en las neuronas cerebelosas, lo que causa temblores. (Crédito: Ming-Kai Pan y Sheng-Han Kuo)

El caso de la insuficiencia de GluRδ2 se hizo aún más fuerte después de que los investigadores estudiaran ratones diseñados para tener esta deficiencia de proteína cerebral. Estos ratones experimentaron temblores a frecuencias similares observadas en personas con la afección; y, al igual que los enfermos humanos, sus temblores se agravaron a medida que envejecían. Pero la corrección de la deficiencia de GluRδ2 mejoró los temblores en ratones, lo que lleva a los investigadores a creer que esto también podría funcionar en las personas.

“Creemos que corregir el GluRδ2 puede ser una estrategia terapéutica potencial para el temblor esencial”, dijo Kuo. “Si bien el GluRδ2 puede no explicar toda la causa del temblor esencial, puede ser una gran parte de él. Por lo tanto, corregir GluRδ2 promete tratar el temblor.”

Actualmente, el temblor esencial se maneja con propranolol, un medicamento para la presión arterial, y primidona, un medicamento anticonvulsivo. Pero Kuo dice que estos medicamentos a menudo son ineficaces, lo que lleva a algunos a considerar un enfoque más invasivo.

“La estimulación cerebral profunda puede proporcionar una mejor supresión del temblor, pero requiere cirugía y, a veces, tiene efectos secundarios”, dijo Kuo.

Otro desafío que enfrentan las personas con temblor esencial es obtener un diagnóstico en primer lugar, explicó el investigador y neurólogo de la Universidad Nacional de Taiwán Ming-Kai Pan, en un correo electrónico para Descubrir.

No hay pruebas para diagnosticar temblores esenciales. Y, por lo general, llegar a un diagnóstico implica una observación a largo plazo, después de descartar otros trastornos del movimiento.

Pero una nueva técnica de encefalograma cerebeloso (EEG) que los investigadores desarrollaron para este estudio podría ofrecer un diagnóstico más definitivo y rápido. A diferencia de los EEG estándar, los investigadores dicen que esta tecnología es capaz de captar señales eléctricas en el cerebelo.

Los investigadores utilizaron esta nueva máquina para registrar las ondas cerebrales en personas con temblor esencial. Observaron una actividad de ondas cerebrales distinta que solo se encuentra entre las personas con temblor esencial, lo que podría servir como marcadores para diagnosticar la afección.

Mientras tanto, los investigadores planean aplicar sus hallazgos a próximos estudios que probarán la efectividad de diferentes medicamentos para suprimir los temblores.

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