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Wissenschaftler haben herausgefunden, was essentiellen Tremor verursacht, eine häufige neurologische Störung, die durch unwillkürliches, rhythmisches Zittern gekennzeichnet ist, das typischerweise in den Händen auftritt.

In einem Artikel, der diese Woche in Science Translational Medicine veröffentlicht wurde, entdeckten Forscher der National Taiwan University und des Columbia University Irving Medical Center, dass Menschen mit essentiellem Tremor abnormale Verbindungen zwischen den Neuronen in ihrem Kleinhirn haben, einer Region im hinteren Teil des Gehirns, die an der Koordination der freiwilligen Bewegung beteiligt ist. Forscher sagen, dass Menschen mit diesen Anomalien dazu neigen, überaktive Gehirnwellen oder zu viel elektrische Aktivität in dieser Region des Gehirns zu erzeugen, was das Zittern antreibt.

Zusätzlich zu den Wurzeln der Störung, sagen die Forscher, dass ihre Arbeit einige neue Ansätze aufgedeckt hat, die möglicherweise essentiellen Tremor effektiver behandeln und diagnostizieren könnten.

Was ist essentieller Tremor?

Essentieller Tremor wird oft mit der Parkinson-Krankheit verwechselt, aber es gibt einige wichtige Unterschiede, die diese Bewegungsstörungen unterscheiden. Parkinson, der seltener als essentieller Tremor auftritt, wird durch den fortschreitenden Verlust von Dopaminneuronen im Mittelhirn verursacht, einer kleinen Region des Gehirns, die eine wichtige Rolle bei der motorischen Funktion spielt.

Essentieller Tremor, wie diese neue Forschung zeigt, ist mit Anomalien im Hinterhirn verbunden — speziell im Kleinhirn.

Ein weiterer bemerkenswerter Unterschied besteht darin, dass das Parkinson-Zittern im Allgemeinen auftritt, während sich die Person in Ruhe befindet, und normalerweise von anderen Symptomen wie Steifheit und Langsamkeit der Bewegung begleitet wird. Beim essentiellen Tremor wird das unkontrollierbare Zittern jedoch während der Ausführung von Bewegungen aktiviert — z. B. beim Trinken aus einer Tasse oder beim Binden von Schnürsenkeln – und ist typischerweise das Hauptsymptom.

Wissenschaftler wissen seit langem, dass essentieller Tremor vererbbar ist. Darüber hinaus ist es bei Menschen über 40 Jahren häufiger, wobei der Schweregrad mit zunehmendem Alter zunimmt. Obwohl Kleinhirnanomalien schon lange vermutet wurden, wurde dies bisher nie nachgewiesen, erklärte der leitende Forscher und Columbia-Neurologe Sheng-Han Kuo in einer E-Mail an Discover.

Tracking Tremor

Forscher untersuchten postmortale Gehirnproben von 30 Personen, die essentiellen Tremor hatten. In ihrer Analyse identifizierten die Forscher die spezifischen Anomalien, die bei Menschen mit dieser Erkrankung zu Zittern führen.

“Wir fanden einen Verlust des Gehirnproteins GluRδ2, das nur im menschlichen Kleinhirn exprimiert wird”, sagte Kuo. “Das verursacht ein Überwachsen der Kleinhirnfasern, was zu zu viel Übersprechen und Schwingungen der Kleinhirnneuronen führt. Diese neuronalen Schwingungen verursachen Zittern.”

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Bei Patienten mit essentiellem Tremor verlieren Neuronen, die Purkinje-Zellen im Kleinhirn genannt werden, allmählich ein Protein namens GluRδ2. Dieser Proteinverlust führt zum Überwachsen von Kleinhirnneuronenfasern, die zu viel Synchronisation und Schwingungen in den Kleinhirnneuronen erzeugen, was zu Zittern führt. (Kredit: Ming-Kai Pan und Sheng-Han Kuo)

Der Fall für eine GluRδ2-Insuffizienz wurde noch stärker, nachdem die Forscher Mäuse mit diesem Gehirnproteinmangel untersucht hatten. Diese Mäuse erlebten Zittern bei ähnlichen Frequenzen, die bei Menschen mit der Erkrankung beobachtet wurden; und wie menschliche Betroffene wurden ihre Zittern mit zunehmendem Alter schwerer. Die Korrektur des GluRδ2-Mangels verbesserte jedoch das Zittern bei Mäusen, was die Forscher zu der Annahme veranlasst, dass dies auch bei Menschen funktionieren könnte.

“Wir denken, dass die Korrektur von GluRδ2 eine mögliche therapeutische Strategie für essentiellen Tremor sein kann”, sagte Kuo. “Während GluRδ2 möglicherweise nicht die gesamte Ursache des essentiellen Tremors erklärt, kann es ein großer Teil davon sein. Daher verspricht die Korrektur von GluRδ2, Tremor zu behandeln.”

Derzeit wird der essentielle Tremor mit Propranolol, einem Blutdruckmedikament, und Primidon, einem Medikament gegen Krampfanfälle, behandelt. Aber Kuo sagt, dass diese Medikamente oft unwirksam sind, was einige dazu veranlasst, einen invasiveren Ansatz in Betracht zu ziehen.

“Die tiefe Hirnstimulation kann eine bessere Tremorunterdrückung bewirken, erfordert jedoch eine Operation und ist manchmal mit Nebenwirkungen verbunden”, sagte Kuo.

Eine weitere Herausforderung für Menschen mit essentiellem Tremor besteht darin, überhaupt eine Diagnose zu erhalten, erklärte der Forscher und Neurologe der National Taiwan University, Ming-Kai Pan, in einer E-Mail an Discover.

Es gibt keine Tests zur Diagnose eines essentiellen Tremors. Und in der Regel beinhaltet die Diagnose eine Langzeitbeobachtung, nachdem andere Bewegungsstörungen ausgeschlossen sind.

Aber eine neue Technik des Kleinhirn-Enzephalogramms (EEG), die die Forscher für diese Studie entwickelten, könnte eine definitivere und schnellere Diagnose bieten. Im Gegensatz zu Standard-EEGs sagen die Forscher, dass diese Technologie in der Lage ist, elektrische Signale im Kleinhirn aufzunehmen.

Die Forscher verwendeten diese neue Maschine, um Gehirnwellen bei Menschen mit essentiellem Tremor aufzuzeichnen. Sie beobachteten eine deutliche Gehirnwellenaktivität, die nur bei Menschen mit essentiellem Tremor gefunden wurde, die als Marker für die Diagnose der Erkrankung dienen könnten.

In der Zwischenzeit planen die Forscher, ihre Ergebnisse auf kommende Studien anzuwenden, die die Wirksamkeit verschiedener Medikamente bei der Unterdrückung von Zittern testen werden.

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