Dermatology Online Journal

Onychomatricoma: benigní sporadická léze nehtů nebo mnohem více?
Rashid m. Rashid1 a James Swan2
Dermatology Online Journal 12 (6): 4

1. Loyola University Medical Center, Maywood, IL
2. Oddělení dermatologie, Loyola University Medical Center, Maywood, IL

Abstrakt

Onychomatricomy (OM) jsou vzácné subunguální nádory, které byly poprvé popsány před více než deseti lety. Překvapivě jsou tyto léze stále zřídka hlášeny v literatuře. Může to být způsobeno nedostatkem povědomí, porozumění nebo zájmu o tyto viditelně benigní léze. V tomto přehledu diskutujeme o současné literatuře a porozumění OM. Snažíme se zjistit záliby a vzorce ve snaze vytvořit silnější zhodnocení OM, a podporovat budoucí zprávy. Zdůrazňujeme důležitost hlášení takových lézí; s větší literární základnou lze lépe určit prevalenci, etiologii a patogenezi.

Úvod

Onychomatricoma (OM) je relativně nové téma v dermatologické literatuře, poprvé popsané v roce 1992 Baran et al. . Od původního nálezu této léze matrice nehtů bylo v anglické literatuře hlášeno méně než 30 případů. Byly však učiněny nové kroky ve vývoji lepšího porozumění OM. V následujícím přehledu doufáme, že poskytneme komplexní a klinicky relevantní vyšetření dostupné literatury o této jedinečné a vzácné patologii.

terminologie OM se v průběhu času pomalu upravovala. Původní popis z roku 1992 označil tuto lézi nehtů za onychomatrixom na základě popisu vláknitého všívaného nádoru v matrici. Následně byl termín onychomatricoma poprvé aplikován v anglické literatuře Haneke et al. v roce 1995 .

zpráva z roku 2004 Ko et al. navrhované další rozpracování terminologie této léze . Na základě histologické analýzy, diskutované níže, byly navrženy popisnější termíny a zahrnují unguioblastom, unguioblastický fibrom a atypický unguioblastický fibrom.

Prevalence

přezkoumali jsme anglickou literaturu, abychom vytvořili komplexní obraz lézí OM (Tabulka 1). Poměr mužů a žen je přibližně 1: 1, s průměrným věkem prezentace ve věku 51 let. Ačkoli většina hlášených případů je u starších pacientů, OM se projevil u pacientů ve věku 24 let.

výskyt je převážně (75 %) v prstech. Procento lézí na prvním, druhém, třetím a čtvrtém prstu bylo 5%, 16%, 61% a 16%. Byly nalezeny pouze dva případy obsahující více číslicových výskytů u jednoho pacienta. Pátý prst a pátý prst byly ušetřeny. Zapojené místo bylo téměř dvakrát častěji na pravé straně těla oproti levému. Jeden případ se vyskytl u Černého pacienta, zatímco všechny ostatní zprávy jsou u bělochů . Na základě současných zpráv musí OM nyní vážně uvažovat o diferenciální diagnostice podezřelých subunguálních lézí u starších bělošských pacientů bez ohledu na pohlaví.

výše uvedená data také přinášejí na světlo několik zajímavých, ale nezodpovězených bodů. Například může být velkým přínosem pro dermatologické studie zaměřit se a rozvíjet lepší porozumění místům lézí prstů. Ačkoli studie běžně zaznamenávají frekvence lézí prstů proti prstům, důraz je zřídka kladen na to, který prst nebo který prst je s největší pravděpodobností zapojen . To může být hlavní dohled, protože bylo zjištěno, že některé nemoci mají zálibu v určitých číslech, jako v případě pemphigus vulgaris . Ocenit detail umístění léze může dále naše pochopení pro správu číslicových patologií, jako je OM.

klinická prezentace

klinicky tito pacienti mají spíše jedinečné rysy, které naznačují diagnózu OM. Pacienti mohou mít zesílený hřebík s podélným žlutým zbarvením a / nebo dystrofií celé nehtové destičky. Zahuštěný hřebík může vykazovat hřeben. Může se jednat o podélnou melanonychii a proximální otok nehtů . Kapillaroskopie odhaluje krvácení proximálních třísek v nehtu . I když je to vzácné, může dojít ke krvácení při řezání distálního okraje nehtu .

avulze nehtové destičky a převrácení proximálního nehtového záhybu odhaluje nádor matrice . Avulzovaný hřebík má deformitu ve tvaru trychtýře s příčným zakřivením. Zesílená část nehtu je tvořena malými dutinami podobnými otvorům, které pronikají malými vláknitými všívanými digitacemi vycházejícími z matricového nádoru. Předpokládá se, že cévní stroma těchto digitací je zdrojem krvácení ze třísek . Navzdory těmto zajímavým klinickým charakteristikám může být diagnóza obtížná a musí být nakonec potvrzena histologií .

histologická a diagnostická kritéria

diagnóza OM se primárně provádí pomocí histologické analýzy, i když méně invazivní techniky, jako je MRI skenování, byly diskutovány jako potenciální adjuvans . Perrin et al. rozpracováno na histopatologických nálezech OM a popsána kritéria se 3 předpoklady :

  • fibroepiteliální nádor se dvěma anatomickými zónami založenými na proximální a distální poloze. Proximální zóna pod proximálními záhyby nehtů začíná u kořene nehtu a sahá až k kutikule. Tato zóna odpovídá nádorové základně a je složena z hlubokých epiteliálních invaginací a fibrilárního stromatu. Distální zóna odpovídá lunule a je charakterizována mnohočetnými nádorovými digitacemi / projekcemi lemovanými matricovým epitelem a dutinami naplněnými serózní tekutinou. Distální digitace jsou orientovány v příčné rovině.
  • matrický nádor ve 2 vrstvách. Povrchová buněčná vrstva s fibrilárním kolagenem a hluboká méně buněčná vrstva Plná hustých svazků kolagenu.
  • tlustá nehtová deska tvořená silnou keratogenní zónou. Hřebík je perforován dutinami naplněnými serózní tekutinou.

poznamenat, že nehtové desky nejsou vždy k dispozici pro analýzu, Perin et al. revisited, a dále rafinované, diagnostická kritéria pomocí imunohistochemie v nepřítomnosti nehtové ploténky . Specifická kritéria barvení zahrnují barvení protilátek AE13 ve tvaru písmene v expresním vzoru v epitelových hřebenech OM .

Ko et al. dále se tyto zprávy rozšířily o 3 případy, u nichž bylo zjištěno, že jsou klinicky konzistentní s OM . Histologicky existuje kontinuum fibroepiteliálních novotvarů nehtu v jejich epiteliálně-stromálním poměru, stromální celularitě a stromální atypii. Tyto podrobnosti byly navrženy jako základ pro popisnější pojmenovací systém pro OM založený na poměrech buněčné proliferace a atypii. Zvolená nomenklatura byla založena na podobném pojmenování používaném u novotvarů kostí a zubů . Podmínky jsou následující:

  • Unguioblastom: byl vybrán jako termín pro nádory s převládající epiteliální složkou. Zpráva zaznamenala epitel a stromální proliferaci v poměru 3: 2. Ko et al. věřil, že tento termín se nejlépe vztahuje na klasický OM na základě popisů v literatuře.
  • Unguioblastický fibrom: byl vybrán jako termín pro nádory s převládající a charakterističtější buněčnou stromou. Stromální buňky měly paralelní vřeteno s fusiformními jádry. Poměr epitelu ke stromální dávce byl hlášen méně než 2: 3.
  • atypický unguioblastický fibrom: Byl vybrán jako termín pro popis léze, ve které buněčná stroma vykazuje jaderný pleomorfismus a atypii se zvýšením mitotické aktivity. Také poznamenal, byly oblasti fokální nekrózy. Zde stromální oblast zobrazovala paralelní tvorbu vřetena zaznamenanou u unguioblastického fibromu, ale s výrazně mnohem větší celularitou. Nebyly hlášeny žádné poměry.

je důležité si uvědomit potenciální přínosy této terminologie v budoucích zprávách. Ačkoli OM je benigní léze, k dnešnímu dni je běžné, že podrobná analýza nakonec naznačuje, že dříve benigní léze může být součástí kontinua s maligními formami. Příkladem takového kontinua je nedávná debata s karcinomem pilomatricoma a pilomatrix . A, protože Ko et al. poznamenal, že OM může mít atypii a mitotickou aktivitu, maligní potenciál je silná možnost .

kromě toho je stejně důležité, aby se budoucí zprávy a dlouhodobější studie zaměřily na tyto jemné, ale charakteristické rysy, protože nám mohou umožnit lépe porozumět etiologii, patogenezi a prognóze těchto lézí nehtů. Konečně, jako základní bod, ačkoli Ko et al. nabízené zajímavé a podrobné popisy OM v malé studii, měly by být provedeny větší a rozsáhlejší práce, aby se vytvořil silnější základ pro tyto charakteristické histologické vlastnosti .

diferenciální diagnostika

onychomykóza a bakteriální infekce by měly být na seznamu jakéhokoli diferenciálu dystrofie nehtů nebo změny barvy. Abychom tyto možnosti vyloučili, kultury jsou nejlepším počátečním krokem. Pozitivní kultury, které se léčbou nevyřeší, by však měly vést zpět k diagnostické možnosti OM

v diferenciálu OM musí lékaři také zvážit jiné nádory a léze s podobným anatomickým umístěním. Následuje stručná diskuse o několika z nich a jejich odlišujících se vlastnostech:

  • klinický obraz Verrucae vulgaris se obvykle nepodobá OM a histopatologie připomíná virový papilom .
  • longitudinální melanonychie může mít za následek sekundární řadu etiologií, včetně sekundární infekce nebo různých terapií . Podrobná historie a histologická analýza jsou důležité při diferenciaci této léze.
  • získané fibrokeratomy jsou akantotické s nadrženou kukuřicí nad hustou pojivovou tkání a dále postrádají fibroepiteliální digitace. Histologie také odhaluje nádor s hyperkeratotickou epidermis . To je ve srovnání s OM, který má invaginace lemované epitelem, stromatu uspořádanou ve 2 vrstvách a nepřítomnost nadržené kukuřice.
  • Onycholemmální rohy, varianta trichilemmálního rohu, jsou histologicky jedinečné díky akumulaci keratotického materiálu s tricholemmální keratinizací, která se nachází na drážce nehtu .
  • Periunguální fibromy jsou klinicky rozlišeny ztenčenou nehtovou deskou s podélnou drážkou. Také fibromy histologicky postrádají hyperplastické a onychogenní rysy OM .
  • Bowenova choroba má variantu, o které se uvádí, že klinicky připomíná OM. Histopatologie této Bowenovy choroby podobné om však vykazuje atypické keratinocyty a jasné buněčné změny. Mezi další vylučující rysy uvedené v této om-podobné variantě Bowenova patří nedostatek stromatu, proximální hluboké invaginace, a malé četné dutiny v zahuštěné nehtové destičce . V případě subungálního spinocelulárního karcinomu může být zaznamenána tvorba keratinových perlí, chronická paronychie nebo vytékání.
  • Subungální keratoakantom rychle roste, bývá bolestivý a způsobuje onycholýzu. Kromě těchto klinických rozdílů tyto léze nemají histologické podobnosti s OM a mohou si zachovat keratinovou zátku .
  • syndrom žlutých nehtů se projevuje systémovými příznaky, jako je infekce horních a dolních cest dýchacích, a dále se předpokládá, že pacienti mají deficit humorální imunitní odpovědi .

etiologie

etiologie OM není dosud známa. Pacienti obvykle popírají jakoukoli anamnézu traumatu. Predispoziční faktory, jako je onychomykóza, byly navrženy tak, aby hrály roli . Onychomykóza může být obzvláště důležitým předpokladem pro om; téměř polovina hlášených případů měla houbovou asociaci. Vzhledem k nedostatku zpráv o OM a prezentaci kofaktorů to může nebo nemusí být náhodné zjištění. Kromě toho se většina OM objevuje na prstech a většina případů onychomykózy je hlášena na prstech . Lateur et al. řešil umístění onychomykózy u prstů versus prstů a u dětí versus dospělých. Připisovali nesoulad dětem s menší anamnézou traumatu na nehty, rychlejší růst nehtů, a snížená plocha povrchu; nálezy méně pravděpodobné, že budou spojeny s plísňovou infekcí . Mnoho z těchto faktorů může také hrát roli v OM, i když k prosazení takové teorie by byly zapotřebí další studie. Zajímavým vzorem Z našeho přehledu literatury je převládající zapojení OM do nejvíce vyčnívajícího / exponovaného prstu(tabulka 1).

další teorií je OM fibroproliferativní původ jako epiteliální a pojivová tkáň hamartom simulující matrici nehtů . Tato teorie je dále podporována studií elektronové mikroskopie, která svázala OM s původem nehtové matrice . Přesto, s tak malým počtem zpráv o OM, je důležité mít otevřenou mysl, podporovat teorie a debatu a pokračovat v hledání nových případů.

léčba a prognóza

kompletní chirurgická excize byla doporučeným terapeutickým přístupem pro OM . K dispozici jsou omezená (ale optimistická) prognostická data.

chirurgické odstranění Van Holden et al. V jednom případě nebyl hlášen žádný opakovaný výskyt 2 rok sledování . Podobné 2 rok sledování bylo zaznamenáno i v dalších zprávách . K opětovnému růstu nehtů dochází také bez incidentu. Lékaři však nesmí nechat svou ostražitost; protože jak bylo uvedeno výše, může existovat kontinuum s potenciálně maligním OM.

závěr

studie o OM mají zvláštní význam s naší stárnoucí populací. Tato léze má tendenci se objevovat u starších pacientů; a ačkoli OM je zdánlivě benigní, větší a rozsáhlejší studie ještě nebyly dokončeny. Navíc, s mnoha zprávami OM vyrobenými od autorů, kteří původně popsali lézi, věříme, že vzácnost takových zpráv je částečně způsobena nedostatkem povědomí OM. Tento nedostatek povědomí dále zdůrazňuje význam podpory pokračujících zpráv, recenzí a studií o OM.

v tomto přehledu jsme zkoumali zprávy OM v anglické literatuře a pokusili jsme se stanovit počáteční čísla předurčení. Dále jsme zdůraznili, že budoucí studie by se měly zaměřit na potenciální význam umístění číslic, a možné důvody pro takové preferenční vzhled lézí. Nakonec jsme shrnuli současné chápání a vyvíjející se perspektivu OM. Doufáme, že tato práce povzbudí nové myšlenky a debatu o tomto fascinujícím, nedávno popsaném a možná nedostatečně ohlášeném subungálním nádoru.

1. Baran R, Kint A.Onychomatrixoma. Vláknitý všívaný nádor v matrici hřebíku ve tvaru trychtýře: nová entita . Br J Dermatol. 1992 Smět; 126 (5): 510-5. PubMed
2. Haneke E, Franken J. Onychomatricoma. Dermatol Surg. 1995 Listopad; 21 (11): 984-7. PubMed
3. Ko CJ, Shi L, Barr RJ, Molne L, Ternesten-Brant A, Headington JT. Unguioblastom a unguioblastický fibrom-rozšířené spektrum onychomatricomu. J Cutan Pathol. 2004 dubna; 31 (4): 307-11. PubMed
4. Tosti a, Piraccini BM, Calderoni O, Fanti PA, Cameli N, Varotti e. Onychomatricoma: zpráva o třech případech, včetně prvního rozpoznaného u barevného muže. Eur J Dermatol. 2000 prosinec; 10 (8): 604-6. PubMed
5. Lateur N, Mortaki A, Andre J. dvě stě devadesát šest případů onychomykózy u dětí a dospívajících: 10letý laboratorní průzkum. Pediatr Dermatol. 2003 Září-Říjen; 20 (5): 385-8. PubMed

6. Schlesinger N, Katz M, Ingber a. zapojení nehtů do pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2002 Smět; 146 (5): 836-9. PubMed
7. Fayol J, Baran R, Perrin C, Labrousse F. Onychomatricoma s zavádějícími rysy. Acta Derm Venereol. 2000 Září-Říjen; 80(5):370-2. PubMed
8. Van Holder C, Dumontier C, Abimelec P. Onychomatricoma. J Hand Surg . 1999 února; 24 (1): 120-1. PubMed
9. Raison-Peyron N, Alirezai M, Meunier L, Barneon G, Meynadier J. Onychomatricoma: neobvyklá příčina krvácení nehtů. Clin Exp Dermatol. 1998 Smět; 23 (3): 138. PubMed
10. Perrin C, Goettmann S, Baran R. Onychomatricoma: klinické a histopatologické nálezy ve 12 případech. J Am Acad Dermatol. 1998 Říjen; 39 (4 Body 1): 560-4. PubMed
11. Perrin C, Baran R, Pisani A, Ortonne JP, Michiels JF. Onychomatricoma: další histologická kritéria a imunohistochemická studie. Jsem J Dermatopathol. 2002 Června; 24 (3): 199-203. PubMed
12. Sassmannshausen J, Chaffins m. Pilomatrix carcinoma: zpráva o případu vyplývajícím z dříve vyříznutého pilomatrixomu a přehled literatury. J Am Acad Dermatol. 2001 Únor; 44 (2 Suppl): 358-61. PubMed
13. Garman ME, Orengo IF, Netscher D, Schwartz MR, Rosen T. Na nádorech glomu, Bradavicích a holicích strojcích.
Dermatol Surg. 2003 Únor;29(2): 192-4 PubMed
14. Lee SW, Kim YC, Kim DK, Yoon TY, Park HJ, Cinn YW. Houbová melanonychie. J. Dermatol. 2004 Listopad;31(11):904-9. PubMed
15. Sladden MJ, Mortimer NJ, Osborne JE. Podélné melanonychia a pseudo-Hutchinson znamení spojené s amlodipinem. Br J Dermatol. 2005 července; 153 (1): 219-20. PubMed
16. Zargari O, Kimyai-Asadi A, Jafroodi m. kožní nežádoucí účinky na hydroxymočovinu u pacientů se střední talasemií. Pediatr Dermatol. 2004 Listopad-Prosinec; 21 (6): 633-5. PubMed
17. Yasuki y. získal periunguální fibrokeratom-návrh klasifikace periunguálních vláknitých lézí. J. Dermatol. 1985 srpen; 12 (4): 349-56. PubMed
18. Baran R, Perrin C, Baudet J, Requena L. Klinické a histologické vzory dermatofibromů nehtového aparátu. Clin Exp Dermatol. 1994 Jan; 19 (1): 31-5. PubMed
19. DiMaio DJ, Cohen PR. Trichilemmal horn: prezentace případu a přehled literatury. J Am Acad Dermatol. 1998 Aug; 39 (2 Pt 2): 368-71. PubMed
20. Haneke e.’ Onycholemmal ‘ horn. Dermatologica. 1983;167(3):155-8. PubMed
21. Baran R, Perrin C. Bowenova choroba klinicky simulující onychomatricom. J Am Acad Dermatol. 2002 Prosinec; 47 (6): 947-9. PubMed
22. Patel MR, Desai s. subunguální keratoakantom v ruce. J Hand Surg . 1989 Jan; 14 (1): 139-42. PubMed
23. Bokszczanin A, Levinson AI. Koexistentní syndrom žlutých nehtů a selektivní nedostatek protilátek. Ann Alergie Astma Immunol. 2003 Listopad; 91 (5): 496-500. PubMed
24. Kint A, Baran R, Geerts ml. Onychomatricoma: elektronová mikroskopická studie. J Cutan Pathol. 1997 Mar; 24 (3): 183-8. PubMed
25. Fraga GR, Patterson JW, McHargue CA. Onychomatricoma: zpráva o případu a jeho srovnání s fibrokeratomem nehtu. Jsem J Dermatopathol. 2001 Února; 23 (1): 36-40. PubMed

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.